Ageing, premature ageing progeria

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Le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria est un trouble génétique dans lequel les symptômes ressemblant à des aspects du vieillissement se manifestent à un âge précoce. 

Progeria est l'un des nombreux syndromes progeroïdes. Les individus nés avec Progeria vivent à la mi-adolescents au début de la vingtaine.

C'est une condition génétique basée sur une nouvelle mutation, et est héritée à de rares occasions. En effet, les transporteurs ne vivent généralement pas pour se reproduire.

Bien que le terme progeria s'applique aux maladies caractérisées par un vieillissement prématuré, elle est souvent appliquée spécifiquement en référence au syndrome de Hutchinson - Gilford Progeria (HGPS).

Seuls 80 enfants dans le monde ont actuellement la procéda, y compris 18 aux États-Unis, selon
de la Fondation de recherche Progeria. Les enfants sont nés apparemment en bonne santé, mais commencent à vieillir dramatiquement à l'âge de 2. Le mot progeria vient des mots grecs «pro» (πρό), signifiant «avant» ou «prématuré» et «gēras»
(γῆρας), signifiant «vieillesse». Les scientifiques s'intéressent à la progeria car cela pourrait révéler des indices sur le processus normal du vieillissement.
Les enfants développent généralement les premiers symptômes au cours de leurs premiers mois de vie. Les premiers symptômes
comprennent un gain de poids insuffisant et une affection cutanée localisée de type sclérodermie.

Après la croissance de l'enfant, les conditions supplémentaires deviennent apparentes généralement environ 18 à 24 mois.
Croissance limitée, perte de cheveux complète et un petit visage avec un mâchoire en retrait peu profond.
Un nez pincé est
également développé en ajoutant aux caractéristiques de la progeria.

Les signes et les symptômes de la maladie ont tendance à devenir plus répandus à mesure que l'enfant vieillit. Plus tard, la condition provoque


Skin froissé

Athérosclérose

Insuffisance rénale

Perte de la vue

Problèmes cardiovasculaires.

Un durcissement et un serrage de la peau appelée Scleroderma sur le tronc et les extrémités du corps.

Les individus atteints de ce trouble ont généralement de petits corps fragiles, comme ceux des personnes âgées.
Aussi, le visage est ridé d'une tête plus grande par rapport au corps.

Ils ont également un visage étroit et un nez de bec.

Veines de scalper proéminentes et un bec.


Les yeux proéminents


souffrent également d'une dégénérescence musculo-squelettique, cela provoque une perte de graisse corporelle et de muscle,
des articulations rigides, des dislocations de la hanche et d'autres symptômes généralement absents dans la population non plus eurre.

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