Ageing, premature ageing progeria

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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोगेरिया सिंड्रोम एक आनुवंशिक विकार है जिसमें उम्र बढ़ने के पहलुओं से मिलते-जुलते लक्षण कम उम्र में प्रकट होते हैं। 

प्रोजेरिया कई प्रोगेरोइड सिंड्रोम में से एक है। प्रोगेरिया के साथ पैदा हुए व्यक्ति अपने मध्य-किशोरियों के लिए शुरुआती बिसवां दशा में रहते हैं।

यह एक नए उत्परिवर्तन पर आधारित एक आनुवंशिक स्थिति है, और दुर्लभ अवसरों पर विरासत में मिली है। ऐसा इसलिए है क्योंकि वाहक आमतौर पर प्रजनन करने के लिए नहीं रहते हैं।

हालांकि प्रोगेरिया शब्द समय से पहले उम्र बढ़ने की विशेषता वाले रोगों पर लागू होता है, यह अक्सर विशेष रूप से हचिंसन -जिलफोर्ड प्रोगेरिया सिंड्रोम (HGPS) के संदर्भ में लागू होता है।


दुनिया में केवल 80 बच्चों के पास वर्तमान में प्रोगेरिया शामिल है, जिसमें संयुक्त राज्य अमेरिका में 18 शामिल हैं। बच्चे प्रतीत होता है कि स्वस्थ रूप से पैदा होते हैं, लेकिन 2 साल की उम्र तक नाटकीय रूप से उम्र बढ़ने लगते हैं। वैज्ञानिक प्रोगेरिया में रुचि रखते हैं क्योंकि यह उम्र बढ़ने की सामान्य प्रक्रिया के बारे में सुराग प्रकट कर सकता है।
बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले कुछ महीनों के दौरान पहले लक्षण विकसित करते हैं। पहले लक्षणों
में अपर्याप्त वजन बढ़ना और एक स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा जैसी त्वचा की स्थिति शामिल है।

बच्चे को बचपन से बढ़ने के बाद, अतिरिक्त स्थिति आमतौर पर 18-24 महीनों के आसपास स्पष्ट हो जाती है।
सीमित वृद्धि, पूर्ण-शरीर के बाल झड़ने और एक छोटा चेहरा जो एक उथले पुनर्निर्मित जबड़े के साथ।
एक चुटकी नाक
है जो प्रोगेरिया की विशेषताओं को जोड़ती है। बाद में, हालत का कारण बनता है


झुर्रियों वाली त्वचा

एथेरोस्क्लेरोसिस

किडनी की विफलता


आंखों की रोशनी

कार्डियोवस्कुलर समस्याएं।

इस विकार वाले व्यक्तियों में आमतौर पर छोटे, नाजुक शरीर होते हैं, जैसे कि बुजुर्ग लोगों की।
भी चेहरा शरीर के संबंध में एक बड़े सिर के साथ झुर्रियों वाला होता है।

उनके पास एक संकीर्ण चेहरा और एक चोंच नाक भी है।


प्रमुख आँखें


{} पीड़ित भी मस्कुलोस्केलेटल अध: पतन होती हैं, इससे शरीर में वसा और मांसपेशियों की हानि होती है,
कठोर जोड़ों, कूल्हे के अव्यवस्था, और अन्य लक्षण आमतौर पर गैर-एल्डरली आबादी में अनुपस्थित हैं।

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